隨着一篇自媒體網門的出現,漸凍人重新進入人們的視野中,那麼漸凍人症到底是什麼病?漸凍人下一代遺傳概率是多少呢?
漸凍人症又稱之為肌萎縮側索硬化症、運動神經元病。
隨着病情的發展,該病會損害到運動神經系統,有時還會涉及到上神經元或者下神經元,有的則都上下皆有。臨牀上常表現為上、下運動神經元合併受損的混合性癱瘓。
目前來説,這種病的發病機制並不明確,炎症感染、免疫、外傷、中毒、營養不良、微量元素缺乏等因素都可成為誘因。
漸凍症"有家族性和散發性兩種類型,在我國90%~95%為散發性。
散發性以男性多見,一般中年後發病,多數患者為50~70歲,平均發病年齡為55歲,40歲以下發病也有報告,20~30歲發病約佔5%;
而家族性發病率佔5%~10%,多為染色體顯性遺傳,男女發病率相等。所以,"漸凍症"是否遺傳也是要看個人情況,建議患病者如有生育需求可先進行染色體相關檢查。
漸凍症首發症狀75%的患者在四肢,25%表現為球部症狀。
漸凍症早期最先出現不低成不對稱性肌無力,扣鈕釦、用鑰匙開門等手部動作不靈活,握力減退。病情緩慢發展,手無力越來越明顯,並出現手部小肌肉萎縮,以大小魚際肌、骨間肌、蚓狀肌為明顯,並逐漸發展至前臂、上臂、肩胛帶肌羣,肌萎縮區有肌肉跳動感。
上肢症狀出現不久,下肢也感無力,僵直,動作不協調,走路時足下垂。查體可見雙上肢肌肉萎縮,肌力減退遠端重於近端,有的呈“鷹爪手”。萎縮肌肉可見明顯肌束震顫,肌張力不高,但腱反射亢進,霍夫曼徵陽性。雙下肢痙攣性癱,肌張力高,腱反射亢進,病理徵陽性。
25%的患者會表現出球麻痺症狀,當後組顱神經受損則出現構音不清、吞嚥困難,飲水嗆咳等。多無感覺障礙。
常因慢性病毒感染、免疫功能異常、遺傳因素、重金屬中毒、營養代謝障礙以及環境等致病。如植物毒素如木薯中毒,微量元素缺乏或堆積,攝入過多的鋁、錳、銅、硅等元素,神經營養因子減少,脊髓灰質炎或脊髓灰質炎樣病毒慢性感染等均可能致病。
隨着一篇自媒體網門的出現,漸凍人重新進入人們的視野中,那麼漸凍人症到底是什麼病?漸凍人下一代遺傳概率是多少呢?
暫不能治癒
因為對漸凍人症在發病機制並不明確,因此目前來説並沒有很好的治療方法,只能通過藥物、手術等方式延緩疾病的發展速度。