原發性骨髓纖維化是起源於造血幹細胞的一類克隆性的疾病，它的表現是骨髓中的造血細胞被成纖維細胞，被纖維組織是取代。那麼原發性骨髓纖維化是什麼病，接下來就爲大家解答這個問題。
原發性骨髓纖維化是什麼病
原發性骨髓纖維化是一種原因不明的造血幹細胞異常所導致的一種慢性骨髓增生性疾病。骨髓中顯示骨髓纖維組織增生，穿刺時經常可出現幹抽的現象。骨髓造血能力降低，可以表現爲髓外造血，所以脾大是其最突出的特徵，有的時候甚至可以達到巨脾，肝大的時候也可以見到。外周血中可以出現幼稚粒細胞或者幼稚紅細胞，有多少不一的淚滴樣紅細胞。病人多表現爲貧血，白細胞數目可以出現增高，也可以出現減低，而血小板的數目早期可以增高，晚期的時候可以出現血小板數目的減少。
對於原發性骨髓纖維化的治療，目前異基因造血幹細胞移植是唯一可能治癒的方法。但是由於條件所限，很多患者無法接受這一類的手術。也可以使用雄激素及腎上腺皮質激素等藥物來進行治療，刺激骨髓造血。由於巨脾出現壓迫症狀時，可以考慮脾切除。也有的患者使用干擾素或者細胞毒性藥物，羥基脲等，部分患者可以達到緩解症狀的目的。
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