賀曉生現任中國人民解放軍神經外科研究所、第四軍醫大學第一附屬醫院(即西京醫院)神經外科教授、主任醫師，兼任《中華神經外科疾病研究雜誌》(國家科技源期刊)編委、《中華神經外科疾病研究雜誌》編輯部主任，以及西京醫院國家臨牀藥理基地神經藥物專業組祕書。中國康復醫學會陝西分會.陝西省康復醫學會.顱腦損傷康復專業委員會副主任委員
什麼是先天性腦積水?有哪些症狀?
腦積水是指：腦脊髓液循環與分泌吸收障礙，過多的腦脊液積於腦室內，或在顱內蛛網膜下腔積存，稱爲腦積水。本病多發生在兩歲以內的嬰兒。嬰幼兒先天性腦積水多在出生後數週頭顱開始增大，一般經3～5個月方逐漸發現，也有出生時頭顱即增大者。臨牀特別是因顱內壓增高引起頭顱進行性的異常增大，與周身發育不成比例。額部向前突出、眶頂受壓向下，雙眼球下視，眼球向下轉，致鞏膜上部露白，前囟擴大且張力增加，其它囟門也可擴大，顱骨骨縫分離，頭皮靜脈擴張。嬰幼兒骨縫未閉，顱內壓增高時，頭顱可以發生代償性擴大，故在早期顱內壓增高症狀可以不明顯。但腦積水嚴重，進展較快時，亦可出現，其症狀爲反覆嘔吐。腦退行性變，腦發育障礙，四肢中樞性癱瘓，尤以下肢爲重，常有智力改變和發育障礙。視神經受壓萎縮，可致失明。眼球震顫，驚厥亦較常見。還常併發身體其它部位畸形。
少數病例，腦積水在發展到一定時期後可自行停止，頭顱不再繼續增大，顱內壓亦不高，成爲“靜止性腦積水”。近年來，先天腦積水的發病率呈逐年上升趨勢，據有關資料統計，我國新生兒先天性腦積水的發病率爲11.84例/萬，佔新生兒神經缺陷的56.25%。外傷後腦積水發病率爲4.5%。在我們的日常生活中，常常會把“大頭娃娃”與佝僂病聯繫在一起，而很少想到腦積水，從而使孩子長期接受補鈣治療，在補鈣無效或出現嚴重的症狀時，纔去“大醫院”診治，結果被確診爲腦積水。因未能及時規範治療，造成了患兒視力、智力、聽力、語言、肢體等殘疾。
先天性腦積水是怎樣產生的呢?都有哪些類型的腦積水?
先天性腦積水發生原因是多方面的，先天發育異常爲主要病因，也可見後天性病變如顱內感染、出血、顱內腫瘤、外傷。造成腦積水的原因有很多，因爲不同原因也產生了不同的腦積水類型。比如小孩會有先天性的原因，一個就是說先天性的中腦導水管的狹窄，隔膜形成，就使得水運輸不了，不能夠從產生地通過人腦內部的腦室傳送到需要的地方，水運輸障礙，水憋在了一定的部位上，這叫梗阻性腦積液。還有先天性的，比如腦室、腦脊液相互溝通的部位出現粘連，就使得腦室的腦脊液不能被傳運到腦池系統，這就出現了同樣梗阻性腦積水，水在腦室內聚集。當然還有妊娠的時候就已經出現，比如孕婦得了感染，炎症同樣會使胎兒狀態下腦室擴張。也會在此後分娩過程中，由於產傷，分娩不順利，顱內出血，出血以後這個血是很黏的，就會在腦的表面產生粘連，封閉腦脊液最終輸送和吸收的通道，這個時候也會產生腦積水，但是我們把這種稱爲交通性腦積水，是腦脊液出路困難。再比如出生後腦部長了腫瘤，而這個腫瘤壓迫了三腦室，壓迫了中腦導水管，壓迫了四腦室，水的流動越來越困難，就出現腦積水;還有炎症引起的，比如腦膜炎、大腦炎等等，使得通路出現問題，導致腦積水，這種腦積水被稱爲獲得性腦積水。當然還有一類相對來說也不少見，我們稱爲代償性腦積水，就是腦子萎縮了，被動性的腦室擴張，比如腦子出血了，出血就要吸收，一旦血吸收完畢，這部分腦組織就要萎縮，腦室被動性的呈擴張狀態，這也叫腦積水。所以現在有四種腦積水，一種是梗阻性腦積水，一種是獲得性腦積水，一種是交通性腦積水，一種是代償性腦積水。
腦積水要做哪些檢查呢?
根據嬰幼兒頭顱增大突出等臨牀典型症狀，一般診斷無大困難。檢查時，對早期的可疑本症的病兒，定期測量頭顱大小，包括周徑、前後徑及耳間徑。正常新生兒頭圍33～35cm。後囟出生後6周閉合，前囟於9～18個月之間閉合，這些數據可作參考。爲進一步確定診斷，瞭解腦積水的性質和程度，可進行如下檢查：
(一)顱骨X線平掃:可顯示頭顱增大，頭面比例不對稱，顱骨變薄，顱縫分離及前、後囟延遲閉合或明顯擴大等。
(二)頭顱CT掃描:可顯出擴大的腦室系統及腦實質性質，有助於鑑別是否有腦瘤等病。
(三)頭顱超聲檢查中線波多無移位，側腦室或第三腦室均有擴大等。
(四)前囟穿刺:藉以排除硬腦膜下血腫或水瘤，這兩種情況也常引起頭顱增大。還可瞭解腦皮質的厚度及腦室內壓力高低(正常嬰兒爲50～60mm水柱)。
(五)腦室造影:對判斷有無導水管、第四腦室的梗阻、腦室擴大程度及有無腦室畸形，排除硬膜下血腫、水瘤以及區別交通性及非交通性腦積水有較大的意義。
腦積水有什麼治療的方法呢?
現在的治療更多的傾向於有這麼幾類，一類是保守治療，就是說對輕度腦積水去用藥，去抑制腦脊液的生成，抑制水產生;此外，也可用手術去燒灼切除腦室內產生腦脊液的脈絡叢。非手術治療，是指用甘露醇脫水，這都能夠臨時性的改善患者症狀，一時性的把顱壓降下來。但是這種只侷限於臨時性的，腦積水沒有得到根治，積水照樣會出現，導致患者症狀加重。
第二種就是手術治療，患者腦中水多排不出去，神經外科醫生就造一條路，在腦裏放一根管子，這就是我們所說的分流裝置，把水引流到別的地方，比如腦室可以由腹腔分流，由心房分流，甚至過去還有膀胱分流，給水建一個出路，建立一個旁路分流。目前比較典型的裝置是腦室腹腔分流系統。
除了分流以外還有造瘻術，需要將顱內腦室和腦池系統溝通。就是說，腦室輸送系統之間有阻礙的，我手術動不了，或者我動只能動一部分，或者我動了由於出水口的粘連打不開，仍無效果。這個時候可把腦室和腦池之間打開，比如第三腦室終板造瘻術，在顱內使腦脊液循環阻礙處兩端的腦脊液腔得以溝通。
還有一個手術，就是直接指向原因的，比方說先天性的中腦導水管狹窄了，我可以用神經內鏡或者神經內窺鏡的方式，把手術器械放到狹窄的部位，這個手術器械就是內窺鏡操作臂，有放大裝置，可以把影像傳到熒光屏上，對着熒屏進行操作，這個探頭既是放大工具，還可以用探頭引入操作工具，使狹窄的部位擴張，將受阻的部位打通，這就是針對梗阻原因的手術，也是目前用的最多的，在神經內窺鏡的指導下進行這種梗阻部位的、粘連部位的、狹窄部位的擴張。當然我剛纔說的第三腦室的造瘻術，也可以在神經內窺鏡的幫助下，使得腦室-腦池之間溝通，使水在內部得到交流。如今的腦脊液腹腔分流術技術成熟，術後效果很好，如果安裝可調壓力的分流管，對小患者康復更加有益，多數患者在術後數年後大腦生長正常，智力和身體生長於同齡孩子無異，做到了徹底根治腦積水。
在我們家庭教育中、幼兒園教育、小學教育，要更多的關愛孩子，要善於發現他所存在的異常的地方，早點去醫院治療檢查。
並且儘量選擇正規大醫院進行該項手術，術後注意防止發生併發症，如凝血塊阻塞導管，心臟內血栓形成、心內膜炎、敗血症等
如何預防先天性腦積水?
實際上在妊娠期就有出現腦積水的可能，我想我們應該首先強調的是婚前檢查，杜絕近親結婚，造成不良遺傳的可能性。在妊娠期，特別強調孕婦的身體和心理的保障以及產後的保健，防止各種意外的或者特殊的感染，比如風疹病毒、麻疹病毒，定期進行產前檢查，一般在16到18周左右的時候應該能發現一些問題。需要強調的是，決策是否終止妊娠時一定要有充足的根據，要結合產科、兒科醫生的意見決策。出生的時候一定要講究分娩的安全性，避免產傷。
等新生兒分娩出來以後，這個時候早產要有早產的監護、足月的要有足月的處理，避免感染，這是防止後期出現腦積水的措施之一。
