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面肩肱型肌營養不良有哪些症狀

來源:科學養生坊    閱讀: 542 次
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面肩肱型肌營養不良有哪些症狀?肌營養不良症是由遺傳因素所致的以進行性骨骼肌無力爲特徵的一組原發性骨骼肌壞死性疾病,面肩肱型肌營養不良症爲肌營養不良症的一種,主要以肌無力爲主,一般以累及面肌、肩胛肌羣爲其特點,發病率約爲1∶2萬。具體患有面肩肱型肌營養不良症者會有怎樣的症狀表現呢,下面爲大家做詳細的介紹。

面肩肱型肌營養不良有哪些症狀

面肩肱型肌營養不良爲常染色體顯性遺傳,亦有散發病例。該病進展緩慢,嬰兒期至成年期的任何年齡階段都可顯現異常症狀,常在20~40歲起病明顯。其典型的臨牀表現是患者肌無力主要累及面肌、肩胛肌羣及腹壁肌肉帶。

1、面肌受累:會導致患者閉目不合,撅嘴不能,蹙眉、皺額困難,嘴脣增厚等。面肌主要累及眼輪匝肌和口輪匝肌,常爲非對稱性,患者出現奇怪的扭曲笑容,口角處出現凹陷,無法撅嘴,面部表情抑鬱、平淡。當要求患者吹口哨時,嘴脣常特徵性地呈橫向或水平位。患者不能完全閉緊眼睛,眼瞼很容易睜開。

2、肩胛帶肌羣受累:表現爲上臂擡舉困難,翼狀肩胛明顯。受累的肩胛帶肌肉包括背闊肌、斜方肌、菱形肌、前鋸肌。靜止時,患者表現爲斜肩姿勢、肩膀前轉和肩胛骨上升。前臂上移或外展時,肩胛骨常常向前外向轉動。患者常常表現活動障礙,尤其是那些需應用肩胛肌肉的活動,如爬樹、揮動高爾夫球棒、投擲壘球等。約有1/3的患者無症狀,僅能依據體格檢查進行診斷。

3、腹壁肌肉受累:在疾病早期即可受累,但往往到疾病晚期才引起注意。典型的表現是腹壁下部肌肉嚴重受累,引起腹部突出。90%的患者可出現Beevors徵(患者在仰臥時屈曲頸部,臍部可向上,偶爾也會向下移動),它可作爲可疑患者的一個早期表現,因爲其他肌肉性疾病很少出現這種表現。

面肩肱型肌營養不良病理改變複雜,傳統治療面臨困境

從病理角度分析,面肩肱型肌營養不良患者肌肉活體組織檢查常顯示不同程度的改變,包括纖維直徑的不同,出現角形纖維,典型的特徵有中國核纖維壞死纖維、再生纖維和肥大纖維,單核炎症細胞浸潤,明顯的脂肪浸潤和結締組織增殖等,因此,要想徹底治癒面肩肱型肌營養不良,就要從根源上修復患者壞死的神經纖維組織。然而這也是傳統治療所面臨的一大難題。

在對面肩肱型肌營養不良的治療中,傳統的理念和方法只能起到輔助治療的作用,這是因爲傳統的治療方式無法從修復肌纖維神經細胞的角度重建神經系統,西醫無法通過手術連接肌纖維神經,而藥物只能爲肌纖維神經再生提供環境並不能真正做到肌纖維的再生。所以,臨牀針對面肩肱型肌營養不良症的治療面臨的最大難題也正是對受損肌纖維的修復與再生。

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